VIÊM CẦU THẬN CẤP BỆNH HỌC

      8
Tác giả: Đại học Y khoa Phạm Ngọc ThạchChuyên ngành: phẫu thuật bệnhNhà xuất bản:Đại học Y khoa Phạm Ngọc ThạchNăm xuất bản:2015Trạng thái:Chờ xét duyệtQuyền tróc nã cập: cộng đồng

Giải phẫu căn bệnh học: bệnh án cầu thận

Hai thận hình hạt đậu, nằm cạnh sát cột sống và sau phúc mạc. Thận fan lớn nặng khoảng 150g, lâu năm 11 cm, rộng 6 centimet và dày 3 cm. Cấu tạo mỗi thận bao gồm 2 vùng: vỏ thận ở ngoài và bên trong là tủy thận. Đơn vị cấu trúc về hình thái và tính năng của thận được hotline là đơn vị chức năng thận (nephron), gồm gồm cầu thận và các ống thận, được bao bọc bởi mô kẽ thận chứa được nhiều mạch máu; phụ trách các công dụng quan trọng: thanh lọc máu, tái hấp thụ có tinh lọc nước và một vài chất hoà rã giúp duy trì cân bởi nội môi (cân bởi nước-diện giải, thăng bằng kiềm toan), bài tiết chất cặn buồn bực và các chất độc. (Hình 1 với 2)

*

Hình 1 : Sơ đồ cấu tạo 3 chiều mong thận thông thường và các thành phần tương quan màng lọc cầu thận

Bệnh lý thận được phân thành 4 nhóm thiết yếu theo cấu tạo vi thể là dịch cầu thận, căn bệnh ống thận, bệnh mô kẽ và căn bệnh mạch máu. Bên cạnh đó còn những bệnh lý khác ví như bệnh thận ghép, sỏi thận, u thận và một số trong những bệnh ít gặp như dị tật bẩm sinh khi sinh ra (nghịch sản thận, thận hình móng ngựa), thận nhiều nang… những bệnh lý thận khác nhau đều hoàn toàn có thể dẫn đến suy thận cấp hay suy thận mãn. Trong chẩn đoán dịch thận, fan ta thường sử dụng cách thức sinh thiết thận (bằng kim qua da dưới chỉ dẫn siêu âm hay bằng phẫu thuật).

Bạn đang xem: Viêm cầu thận cấp bệnh học

Suy thận cấp cho là tình trạng suy giảm bỗng dưng ngột tính năng thận: tốc độ lọc cầu thận giảm nhanh, kết quả là urê máu tăng dần kèm triệu chứng thiểu niệu hoặc vô niệu. Vì sao gây suy thận cấp rất có thể ở: trước thận như suy sút thể tích tuần hoàn vì chưng mất nước, mất máu, suy tim cấp, sốc; trên thận do những bệnh gây tổn thương ước thận, ống thận, mô kẽ hoặc quan trọng thận như viêm mong thận tiến triển nhanh, tăng áp ác tính, hoại tử nhú thận cấp kèm viêm thận - bể thận cấp, viêm ống thận mô kẽ bởi vì thuốc, hoại tử tỏa khắp vỏ thận; sau thận như tắc nghẽn đường tè thấp.

Suy thận mãn là chứng trạng suy giảm mãn tính công dụng thận, urê máu từ từ tăng cao, gây tổn yêu đương ở những cơ quan như xương (loạn dưỡng xương vì chưng thận), tim-phổi (viêm màng ngoài tim, viêm màng phổi), hệ tạo ra máu (thiếu máu), bao tử - ruột (viêm dạ dày tá tràng, thỉnh thoảng gây xuất huyết tiêu hoá). Suy thận mãn là diễn tiến sau cùng của những bệnh thận mãn tính.

BỆNH LÝ CẦU THẬN

*

Hình 2: Sơ đồ cấu trúc và kết cấu của mong thận bình thường

Viêm cầu thận (glomerulonephritis) và dịch cầu thận (glomerulopathy) là nhị từ cùng được áp dụng để chỉ các tổn yêu thương ở mong thận. Tuy nhiên, một vài tác mang chỉ cần sử dụng từ viêm mong thận cho hầu như trường vừa lòng tổn thương cầu thận bao gồm kèm phản bội ứng viêm.

Bệnh cầu thận có thể nguyên vạc hoặc thứ phát. Bệnh dịch cầu thận tất cả tổn thương quần thể trú ở ước thận được gọi là căn bệnh cầu thận nguyên phát; các thể hiện toàn thân khác (như cao tiết áp, các triệu hội chứng do tăng urê-máu,…) chỉ cần hậu quả của tình trạng rối loạn công dụng cầu thận. Đại phần lớn các dịch cầu thận là nguyên phát; và trong hầu như các ngôi trường hợp, bệnh dịch cầu thận nguyên phát thường xuyên vô căn. Căn bệnh cầu thận được điện thoại tư vấn là vật dụng phát lúc tổn thương cầu thận là 1 phần của một bệnh tật đa hệ thống.

Dựa bên trên diễn tiến lâm sàng, dịch cầu thận cũng rất có thể được phân tách thành: cung cấp tính, phân phối cấp (hoặc tiến triển nhanh) và mãn tính.

Bệnh mong thận tất cả thể bộc lộ trên lâm sàng bằng các hội triệu chứng sau:

Tiểu huyết không nhức từng đợt, có nhiều mức độ: tiểu tiết đại thể hoặc tiểu huyết vi thể.

Tiểu đạm không triệu chứng

Viêm thận cấp: tè máu, thiểu niệu cùng cao máu áp.

Hội hội chứng thận hư: tiểu đạm > 3,5g/24 giờ, albumin-máu giảm, phù toàn thân, thường xuyên kèm tăng lipid-máu

Suy thận mãn

Nhiều bệnh cầu thận không giống nhau có thể có cùng một thể hiện lâm sàng; ngược lại, một bệnh cầu thận tất cả thể thể hiện trên lâm sàng bởi nhiều hội triệu chứng khác nhau.

Hình thái tổn thương thông thường (Hình 3):

Cho mặc dù cho là nguyên phạt hay lắp thêm phát, bệnh tình của cầu thận gồm chung những hình thái tổn hại sau:

Tăng sinh (proliferative) khi gồm tăng số lượng tế bào ở cầu thận vày thấm nhập các bạch mong đa nhân cùng đại thực bào hoặc vị tăng sinh những tế bào ở ước thận (tế bào gian mao mạch, tế bào nội mô, tế bào biểu mô).

Biến đổi màng (membranous) khi màng đáy những mao mạch ước thận dày lên.

Tăng sinh - màng (membranoproliferative) khi phối hợp cả hai đặc điểm trên

Liềm (crescentic) khi có tăng sản mạnh các tế bào biểu tế bào lá ngoại trừ bao Bowman kèm thấm nhập những mono bào, chế tạo thành một liềm tế bào, đè ép các búi mao quản của ước thận.

Hoá xơ (sclerosis) khi có tăng số lượng chất ngoại bào có cấu tạo và nguyên tố hoá học giống như màng lòng và chất nền của mô đệm gian mao mạch.

Các tổn thương này có thể: lan toả khi 50% cầu thận bị tổn thương; khu trú lúc

Hình 3 : những hình thái thương tổn ở cầu thận

Hình 4 : cường độ tổn yêu quý ở cầu thận

 

CÁC BỆNH CẦU THẬN NGUYÊN PHÁT THƯỜNG GẶP

Bệnh cầu thận tổn thương về tối thiểu (Minimal change glomerulopathy):

Bệnh mong thận tổn thương buổi tối thiểu là lý do gây hội chứng thận lỗi thường gặp gỡ nhất ngơi nghỉ trẻ em. Tuổi thường chạm chán là 2-6 tuổi.

Cơ chế dịch sinh chưa rõ, hoàn toàn có thể do rối loạn tác dụng miễn dịch dẫn đến sản xuất cytokine làm cho hỏng chân của túc bào, công dụng bệnh nhân đái ra protein.

Hình thái tổn thương: (Hình 5)

Dưới kính hiển vi quang quẻ học, cầu thận có vẻ bình thường. Tế bào ống lượn sát ứ ứ đọng lipid với protein (do nắm tái hấp thu những lipoprotein thoát vào dịch lọc mong thận).

Dưới kính hiển vi năng lượng điện tử, gồm sự xoá chân những túc bào, có tác dụng tế bào này như bị áp chặt lên màng đáy. Tổn hại của túc bào rất có thể hồi phục sau điều trị bởi corticoid.

Liên hệ lâm sàng:

Bệnh biểu lộ trên lâm sàng bằng hội triệu chứng thận hư, xẩy ra trên trẻ con khoẻ mạnh, ko kèm cao tiết áp, tính năng thận bình thường. Tiểu đạm tất cả chọn lọc, chủ yếu là albumin. Bệnh ở trẻ em có tiên lượng tốt. Điều trị bởi corticoid, 90% bệnh nhân tất cả đáp ứng; mặc dù 2/3 bệnh dịch nhân sẽ bị tiểu đạm tái phát. Khoảng tầm 5% đã diễn tiến cho tới suy thận sau 25 năm. Bệnh dịch ở tín đồ lớn có thỏa mãn nhu cầu với điều trị bằng corticoid, nhưng tỉ lệ tái phát cao hơn. Nếu dịch nhân có triệu chứng tăng urê huyết thì có công dụng đã bị xơ hóa ước thận một phần-khu trú hoặc bị tổn thương buổi tối thiểu kèm viêm thận-mô kẽ vị thuốc.

*

Hình 5 : Sơ đồ bệnh dịch cầu thận tổn thương buổi tối thiểu (A); kết cấu cầu thận vẫn bình thường, chỉ bao gồm túc bào bị mất chân, nhuộm PAS (B); chứng trạng mất chân thấy rõ dưới KHVĐT (C)

Xơ hoá cầu thận 1 phần - khu trú (Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS):

Xơ hoá mong thận một phần-khu trú hoàn toàn có thể xuất hiện:

Nguyên phát và thường là vô căn.

Thứ phân phát sau một trong những bệnh lý trên thận hoặc xung quanh thận như tình trạng giảm tổng khối nhu tế bào thận bẩm sinh ( vô chế tác 1 thận) hoặc mắc phải ( trong bệnh dịch thận trào ngược), bệnh tim bẩm sinh khi sinh ra tím, lây lan HIV, dùng thuốc Pamidronate.

Bất kể nguyên nhân nào, trong bệnh dịch xơ hoá mong thận một phần-khu trú, luôn thấy bao gồm tổn thương những túc bào. Cầu thận bị xơ hoá từng phần là do hiện tượng tăng tính thấm đối với các protein với lipid máu tương, dẫn mang đến tình trạng lắng đọng hyalin trong tế bào đệm gian mao mạch.

Hình thái tổn thương: (Hình 6)

Tổn thương quần thể trú ở một số cầu thận, cùng mỗi ước thận chỉ có một số các quai mao mạch bị thương tổn xơ hoá, những quai mao mạch khác vẫn bình thường. Vùng xơ hoá rất có thể ở gần cực mạch, rất niệu và hoàn toàn có thể dính vào bao Bowman. Mô đệm gian mao mạch tăng kích cỡ do ngọt ngào chất hyalin .

Khảo gần cạnh dưới kính hiển vi huỳnh quang cho biết thêm có và ngọt ngào IgM và vấp ngã thể C3 vào vùng gian mao mạch và phần ước thận xơ hóa. (Hình 7)

Khảo gần kề dưới kính hiển vi năng lượng điện tử cho thấy có hiện tượng kỳ lạ xoá chân lan rộng của các túc bào; gồm chỗ túc bào bị bong tróc để lộ màng đáy mặt dưới.

Khi dịch diễn tiến thọ ngày cục bộ cầu thận bị xơ hoá, teo ống thận cùng xơ hoá mô kẽ, thời điểm đó khó phân minh được với các dạng viêm ước thận mãn.

*

Hình 6: Xơ hóa cầu thận một phần, dính lõi ước thận vào bao Bowman.

*

Hình 7: và lắng đọng IgM ở trong phần cầu thận xơ hóa và ở vùng gian mao quản (nhuộm miễn dịch huỳnh quang)

Liên hệ lâm sàng: bệnh dịch xơ hoá cầu thận một phần-khu trú là lý do của 30% trường thích hợp hội bệnh thận hư ở bạn lớn và 10% sinh hoạt trẻ em. Bệnh bắt đầu bằng chứng trạng tiểu đạm âm thầm; nhiều bệnh nhân bao gồm kèm tè máu với cao huyết áp. Cần phân biệt cùng với hội chứng thận hư tạo ra bởi bệnh dịch cầu thận tổn thương tối thiểu vị diễn tiến lâm sàng của hai loại rất khác nhau. Bệnh xơ hoá mong thận một phần-khu trú thường tạo tiểu đạm dẻo dẳng, đáp ứng nhu cầu kém cùng với điều trị bởi corticoide. Một nửa bệnh nhân diễn tiến cho tới suy thận trong khoảng 10 năm; người lớn tất cả tiên lượng xấu hơn trẻ em.

Viêm mong thận hậu nhiễm trùng cung cấp tính (Acute post-infectious glomerolunephritis):

Viêm ước thận hậu lây truyền trùng cấp cho tính thông thường sẽ có dạng viêm mong thận tăng sinh rộng phủ (diffuse proliferative glomerulonephritis); đấy là 1 tổn thương mong thận cấp cho tính theo sau một bệnh dịch nhiễm khuẩn. Thường gặp nhất là viêm họng, viêm da vị nhiễm liên cầu khuẩn tán huyết team A. Các loại vi khuẩn khác có thể chạm chán gồm: tụ ước khuẩn, vi khuẩn não mô cầu, phế mong khuẩn, virus, sốt rét, lây truyền toxoplasma, lây nhiễm schistosomia. Dịch khởi phát khoảng chừng 10 ngày sau viêm họng hoặc viêm da bởi vì liên cầu khuẩn.

Cơ chế: chống thể gắn thêm lên các kháng nguyên vi khuẩn tạo thành phức hợp miễn dịch ngọt ngào và lắng đọng chủ yếu dưới chân túc bào và trên màng đáy mong thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 8)

Tất cả những cầu thận đầy đủ bị tổn thương. Các cầu thận phình to, giàu tế bào vị sự tăng sinh của tế bào gian mao mạch, tế bào nội mô và tế bào biểu mô. Tế bào nội tế bào phồng to. ước thận ngấm nhập các bạch cầu đa nhân trung tính; trong một trong những trường vừa lòng nặng, ước thận gồm liềm tế bào. Tế bào kẽ phù, ngấm nhập không nhiều tế bào viêm. Ống thận chứa những trụ hồng cầu, biểu tế bào ống thận bị thoái hoá.

Dưới kính hiển vi huỳnh quang thấy có ngọt ngào IgG và C3 dọc từ màng đáy mao mạch mong thận cùng trong tế bào đệm gian mao mạch, trông như thể hình hình ảnh bầu trời đầy sao.

Dưới kính hiển vi điện tử, phức tạp miễn dịch lắng đọng dưới biểu mô lá vào trông giống hồ hết gò đất (hump), chân túc bào hơi bị xoá đi.

Liên hệ lâm sàng: dịch thường gặp mặt ở trẻ bé dại 6-10 tuổi. Trường đoản cú 1-2 tuần lễ sau viêm họng, trẻ gồm triệu hội chứng mệt mỏi, sốt, bi lụy nôn, tè ít, tiểu ngày tiết hoặc thủy dịch sậm màu, phù mặt độc nhất là quanh hốc mắt, cao huyết áp nhẹ. Trường phù hợp viêm cầu thận hậu lây truyền liên mong khuẩn cấp cho tính, tất cả tăng anti-streptolysin và bớt C3 trong máu. So với nước tè thấy bao gồm máu, bạch cầu, trụ với ít hoặc nhiều đạm niệu. Bệnh xẩy ra ở trẻ em có tiên lượng tốt, trái lại ở người lớn chỉ gồm 60% khỏi bệnh hoàn toàn. Nếu tất cả kèm theo thương tổn liềm tế bào, tiên lượng dịch sẽ xấu đi.

*

Hình 8: Viêm ước thận hậu lây lan trùng, cầu thận viêm tăng sinh toàn bộ, phình to, ngấm nhập nhiều bạch huyết cầu đa nhân trung tính (A); nhuộm miễn kháng huỳnh quang cho thấy có sự và lắng đọng bổ thể C3 làm việc thành các quai mao mạch và vùng gian mao mạch (hình hình ảnh bầu trời sao) (B); phức hợp miễn dịch ngọt ngào dưới biểu mô lá trong trông giống mọi gò đất (C).

Bệnh mong thận màng (Membranous glomerulopathy):

Là tổn thương ước thận khiến hội triệu chứng thận lỗi thường gặp mặt ở fan lớn. 85% trường vừa lòng là bệnh vô căn; số còn sót lại thứ phát sau lan truyền trùng (viêm gan khôn xiết vi B hoặc C mãn tính, giang mai, nóng rét), lupus đỏ hệ thống, tiếp xúc với muối vô cơ (muối vàng, thủy ngân), vày thuốc (penicillamine, captopril), ung thư (đặc biệt là carcinôm ngơi nghỉ phổi, đại tràng với melanôm).

Cơ chế bệnh sinh:

Do và lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu thông trong máu lên màng đáy ước thận. Trong các trường thích hợp vô căn, những kháng thể liên tưởng tại vị trí với những kháng nguyên nội sinh hoặc những kháng nguyên đính trên ước thận.

Hình thái tổn thương:

Dưới kính hiển vi quang học tập chỉ thấy hình ảnh thành mao mạch dày lên, bao gồm dạng "gai", "lỗ", ko kèm tăng sản tế bào (trừ thương tổn thận vày lupus ban đỏ).

Dưới kính hiển vi huỳnh quanh thấy hình ảnh lắng ứ đọng dạng hạt những IgG cùng C3 dọc theo thành mao mạch. (hình 9)

*

Hình 9 : Viêm ước thận màng: A. Màng đáy ước thận dày và không tồn tại tăng sinh tế bào (nhuộm PAS); B. Màng đáy tạo "gai" khớp ứng giai đoạn II (nhuộm bạc); C. Chất ngọt ngào và lắng đọng hoà nhập vào màng đáy, khớp ứng giai đoạn III; D: Nhuộm huỳnh quang cho biết lắng ứ dạng hạt các IgG (và tương tự so với C3) dọc theo màng đáy.

Khảo sát bằng kính hiển vi năng lượng điện tử cho biết sự ngọt ngào phức phù hợp miễn dịch diễn tiến qua 4 giai đoạn: (Hình 9C, 10)

*

Hình 10: các giai đoạn ngọt ngào phức hợp miễn dịch trong căn bệnh cầu thận màng

Giai đoạn I: Chất và lắng đọng nằm bên dưới túc bào phía trên màng đáy, , một trong những túc bào bị mất chân, màng đáy chưa nhô lên.

Giai đoạn II: Màng đáy ước thận nhô lên tạo thành "gai" phủ bọc chất lắng đọng. Túc bào mất chân lan rộng.

Giai đoạn III: Màng lòng bọc kín chất ngọt ngào và lắng đọng và dày thêm

Giai đoạn IV: Chất ngọt ngào được pha loãng trong màng lòng còn dày.

Khi bệnh dịch tiến triển xa, các chất ngọt ngào được đưa hoá nhằm lại đầy đủ hốc trống, sau đó được lấp đi vày một chất y hệt như màng đáy. ước thận sẽ bị xơ hoá dần.

Xem thêm: Cách Điều Trị Viêm Chân Răng, Biểu Hiện Và Cách Chữa Trị Viêm Chân Răng

Liên hệ lâm sàng: dịch thường gặp mặt ở fan lớn, khoảng chừng 30-50 tuổi. Phái mạnh mắc bệnh nhiều hơn thế nữa nữ. Dịch tiến triển âm thầm. Bệnh nhân tất cả hội chứng thận hư, tiểu đạm không chọn lọc: mất cả albumin cùng globulin. Bệnh dịch thường không đáp ứng nhu cầu với điều trị bằng corticoid. Mặc dù 60% căn bệnh nhân tất cả triệu bệnh tiểu đạm kéo dài nhưng chỉ tất cả 40% trường hòa hợp diễn tiến cho tới suy thận bởi vì xơ hoá cầu thận trong tầm từ 2 đến đôi mươi năm.

Viêm mong thận màng - tăng sinh (Membranoproliferative glomerulonephritis):

Viêm mong thận màng - tăng sinh gồm hình hình ảnh bệnh học quánh trưng là việc tăng sinh tế bào gian mạch mong thận, lắng đọng dưới nội mô mao mạch với hình hình ảnh "viền đôi" ở màng đáy mong thận, không bình thường về té thể C3 với thường giảm nồng độ C3 trong tiết thanh.

Viêm ước thận màng - tăng sinh được chia thành hai týp đó là I cùng II dựa trên sự biệt lập siêu cấu trúc, miễn dịch huỳnh quang và dịch sinh. Đa số viêm cầu thận màng - tăng sinh ở trong về týp I, týp II kha khá hiếm gặp. Týp I thường xẩy ra thứ phạt sau lây lan trùng, bệnh dịch tự miễn, có tinh vi miễn dịch tuần hoàn, khối u hoặc nguyên phát (không rõ nguyên nhân). Týp II tương quan đến các bất thường về hoạt động của hệ thống bổ thể và hoàn toàn có thể có phương châm của nhân tố di truyền.

Hình thái tổn thương:

Dưới kính hiển vi quang quẻ học, týp I và II gồm hình thái tổn thương tương đương nhau: tăng sản tế bào gian mao mạch, ngấm nhập bạch cầu, màng đáy dày lên làm cho nổi bật cấu trúc tiểu thùy của cầu thận. Thành mao mạch ước thận bao gồm hình hình ảnh "viền đôi" (double-contour) thấy rõ lúc nhuộm bạc hoặc nhuộm PAS. Hình hình ảnh này do các tế bào gian mao quản thò các nhánh bào tương của bọn chúng chen vào giữa các quai mao mạch. (Hình 11)

*

Hình 11 : Sơ đồ và hình hình ảnh siêu vi thể của viêm cầu thận-màng tăng sinh týp I (A1,A2), týp II (B1,B2). Màng đáy cầu thận dày với dạng "viền đôi" thấy rõ trên phép nhuộm bạc. Cấu trúc tiểu thuỳ nổi bật do màng lòng dầy lên (C). Hình ảnh viền đôi (mũi tên) lúc nhuộm bạc tình (D).

Dưới kính hiển vi huỳnh quang với kính hiển vi điện tử, týp I và II có hình ảnh tổn thương khác nhau:

Týp I: và lắng đọng dưới tế bào nội tế bào 1 chất đậm đặc cấu trúc bởi C3, IgG cùng một không nhiều C1q, C4.

Týp II: lắng đọng trong mô đệm gian mao mạch và giữa màng lòng một chất đậm sệt không rõ nhân tố cấu tạo, làm màng lòng bị biến dị giống hình dải ru băng. Rất có thể thấy C3 vào màng đáy nhưng không có trong chất đậm đặc; thường không thấy IgG, C1q với C4.

Liên hệ lâm sàng: thể hiện lâm sàng rất có thể là hội bệnh thận lỗi hoặc viêm thận cấp cho hoặc chỉ nên tình trạng đái đạm ko triệu chứng. Tiên lượng xấu, 40% người bị bệnh diễn tiến cho tới suy thận, 30% bị giảm công dụng thận, 30% bị hội bệnh thận hư dai dẳng. Týp II có tiên lượng còn xấu hơn, bệnh hoàn toàn có thể tái phát tức thì trên thận ghép.

Bệnh thận IgA (bệnh Berger):

Là loại viêm cầu thận hay gặp. Bệnh dịch sinh ko rõ. Bệnh nhân có tình trạng tăng IgA trong ngày tiết do náo loạn sản xuất IgA, xẩy ra sau một lây truyền khuẩn con đường hô hấp hoặc tiêu hoá. IgA với các phức hợp miễn dịch đựng IgA và lắng đọng ở vùng gian mao mạch, tạo ra tổn thương ước thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 12)

Dưới kính hiển vi quang đãng học: bao gồm tăng sinh các tế bào gian mao mạch trong mô đệm gian mao mạch của cầu thận. Tổn thương có thể khu trú hoặc lan toả. Ngôi trường hợp bệnh nặng, bao gồm hình hình ảnh xơ hóa một trong những phần cầu thận, hoặc sản xuất liềm tế bào.

Dưới kính hiển vi huỳnh quang: ngọt ngào và lắng đọng IgA với C3 dưới dạng hạt thô vào vùng gian mao mạch mong thận.

Dưới kính hiển vi năng lượng điện tử: mô đệm gian mao mạch tăng size do sự tăng sinh tế bào gian mao mạch. Có sự lắng đọng chất đậm quánh ở vùng gian mao mạch.

Liên hệ lâm sàng: căn bệnh thường xảy ra ở người trẻ, từ bỏ 15 mang lại 30 tuổi; phái mạnh bị nhiều hơn thế nữ (tỉ lệ 2:1). Căn bệnh thường lộ diện sau 1 lây nhiễm trùng thở trên, bệnh nhân gồm triệu chứng tiểu ngày tiết (vi thể giỏi đại thể) kéo dãn , rất có thể giảm giảm rồi lại tái phát sau vài tháng. Ở trẻ nhỏ bệnh diễn tiến vơi nhàng; ở fan lớn bệnh dịch tiến triển từ bỏ từ, cơ mà sau hai mươi năm có đến một nửa bị suy thận.

*

Hình 12 : Trong căn bệnh cầu thận IgA, gồm sự tăng sinh tế bào gian mao mạch (nhuộm PAS) (A,B); Nhuộm miễn kháng huỳnh quang, ở và ngọt ngào IgA làm việc vùng gian mạch cầu thận.

Viêm ước thận mãn (Chronic glomerulonephritis):

Viêm mong thận mãn là quy trình tiến độ cuối của nhiều loại dịch cầu thận khác nhau. Mặc dù nhiên, cũng đều có những bệnh nhân bị viêm cầu thận mãn mà không có tiền tình trạng bệnh cầu thận trước đó; đấy là những trường hòa hợp viêm ước thận không triệu chứng, dịch diễn tiến âm thầm đến viêm mong thận mãn.

Hình thái tổn thương:

Đại thể: Thận teo đối xứng nhì bên, mặt phẳng rải rác những hạt. Vỏ thận mỏng. Tăng mô mỡ quanh bể thận.

Vi thể: mong thận xơ hoá, biến thành những khối cầu hyalin, ái toan, không tồn tại tế bào. Ống thận teo. Tế bào kẽ hoá sợi cùng thấm nhập tế bào viêm. Những tiểu cồn mạch bị xơ cứng. Ở giai đoạn sớm, hoàn toàn có thể còn thấy hình ảnh tổn thương của những bệnh ước thận trước đó. (Hình 13)

*

Hình 13 : trong viêm ước thận mãn, cầu thận xơ hoá, trở thành những khối cầu hyalin mầu xanh (nhuộm trichrome)

CÁC BỆNH CẦU THẬN THỨ PHÁT

Viêm thận trong căn bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống là một dịch tự miễn, thường xảy ra ở đàn bà trẻ, bệnh biểu thị ở nhiều cơ quan liêu (da, khớp, thận,…). Những tổn yêu mến thận trong dịch lupus ban đỏ hệ thống rất đa dạng, vì đó bộc lộ trên lâm sàng cũng rất phong phú: tiểu huyết vi thể tốt đại thể tái phát, hội chứng viêm thận, hội triệu chứng thận hư, cao huyết áp và suy thận mãn.

Cơ chế bệnh sinh: Trong dịch lupus ban đỏ hệ thống, các tế bào limphô B chuyển động quá mức, cấp dưỡng ra các tự phòng thể hạn chế lại ADN, ARN, nucleoprotein và phospholipid. ước thận bị thương tổn do và ngọt ngào các tinh vi miễn dịch lưu thông trong huyết hoặc vày phản ứng giữa những kháng thể giữ hành trong tiết với những kháng lý do (nuclear antigen) trên màng đáy cầu thận. Phức tạp miễn dịch gồm chủ yếu là IgG, nhưng cũng có thể có chứa IgA, IgM, C3, C1q và các thành phần té thể khác.

Hình thái tổn thương:

Các tổn thương xẩy ra chủ yếu hèn ở cầu thận, được tạo thành 6 đội theo bảng phân loại năm 2003 của hiệp hội Thận học thế giới và Hội căn bệnh học thận (International Society of Nephrology / Renal Pathology Society) :

Nhóm I - Viêm ước thận lupus bao gồm tổn thương vùng gian mao mạch về tối thiểu : ước thận có hình ảnh bình thường bên dưới kính hiển vi quang đãng học, nhưng mà có và ngọt ngào phực thích hợp miễn dịch vào vùng gian mao mạch quan cạnh bên được bằng cách thức miễn dịch huỳnh quang.

Nhóm II - Viêm mong thận lupus tăng sinh vùng gian mao mạch : lắng đọng phức hòa hợp miễn dịch vẫn tồn tại giới hạn vào vùng gian mao mạch cơ mà đã gây ra sự tăng sinh tế bào gian mao mạch có tác dụng vùng gian mao quản giãn rộng.

Nhóm III - Viêm cầu thận lupus khu trú: tổn hại chỉ xẩy ra ở dưới 1/2 tổng số ước thận. Trong mong thận tổn thương, ngọt ngào phức đúng theo miễn dịch vào vùng gian mao mạch đã ập vào vùng dưới tế bào nội mô, gây nên phản ứng viêm, kích đam mê sự tăng sinh tế bào nội mô và tế bào gian mao mạch.

Nhóm IV - Viêm mong thận lupus lan tỏa: tổn thương y hệt như nhóm III, nhưng xẩy ra ở trên 50% tổng số mong thận. Tổn thương trong những cầu thận có thể toàn cỗ (phân nhóm IV-G) hoặc chỉ một trong những phần (phân đội IV-S). Team IV chạm mặt trong 60% bệnh lupus gồm sinh thiết thận. (Hình 14)

Nhóm V - Viêm ước thận lupus màng: lắng đọng phức phù hợp miễn dịch tập trung chủ yếu trong vùng dưới tế bào nội mô, tuy vẫn còn đó thấy vào vùng gian mao mạch. Hình ảnh vi thể y hệt như trong căn bệnh cầu thận màng vô căn

Nhóm VI - Viêm cầu thận lupus xơ hoá tiến triển: bên trên 90% ước thận bị xơ hoá toàn bộ, dẫn cho suy thận mãn.

Bệnh nhân có thể có tổn thương kết hợp giữa nhóm III và nhóm V, hoặc đội IV với team V. Ngoài việc phân nhóm, cần phải tính cho chỉ số hoạt động (tăng sinh vào mao mạch, đổ vỡ nhân, liềm tế bào, viêm ống thận - mô kẽ …) còn chỉ số mạn tính (xơ hóa mong thận, xơ hóa tế bào kẽ…) để có thể tiên lượng và reviews điều trị đúng chuẩn hơn. đội III và nhóm IV tất cả tiên lượng xấu nhất, cần phải điều trị bằng corticoid liều cao và thuốc ức chế miễn dịch.

Viêm thận trong dịch lupus đỏ hệ thống luôn gồm viêm tế bào kẽ thận kèm theo, mức độ viêm tùy thuộc vào mức độ ngọt ngào các tinh vi miễn dịch trong tế bào kẽ.

Tổn thương ở thận có chân thành và ý nghĩa tiên lượng quan trọng trong căn bệnh lupus ban đỏ hệ thống chính vì 1/3 người bệnh lupus ban đỏ bị tử vong là do suy thận.

*

Hình 14 : Viêm mong thận do lupus, nhóm IV; thành mao quản dầy lên do và ngọt ngào miễn dịch, tế bào nội mô và tế bào gian mao mạch tăng sinh trong toàn bộ cầu thận (A); nhuộm miễn kháng huỳnh quang cho biết thêm lắng ứ đọng IgG vào thành mạch và vùng gian mao mạch (B); dưới KHVĐT (C), lắng đọng phực phù hợp miễn dịch trong vùng bên dưới nội mô (1) và trong vùng gian mao quản (2).

Bệnh thận vì tiểu đường

Tổn thương ước thận vày tiểu đường bên trong nhóm các tổn yêu đương do bệnh lý vi mạch.

Hai cơ chế tương quan với tổn thương cầu thận ở người bệnh tiểu mặt đường là:

Rối loạn đưa hoá làm cho dầy màng đáy và tăng kích cỡ mô đệm gian mao mạch.

Rối loàn huyết động làm phì đại các cầu thận.

Hình thái tổn thương: (Hình 15)

Có 3 hình ảnh tổn yêu thương theo nút độ bệnh nguy kịch dần

Tổn yêu đương sớm (xuất hiện tại sau hai năm bị đái đường dựa vào insulin): màng lòng mao mạch dày lên.

Xơ hoá mong thận lan tỏa: cầu thận to lớn ra, tế bào đệm gian mao mạch tăng kích cỡ và màng lòng dày lên do và ngọt ngào một hóa học giống màng đáy,nhuộm PAS dương tính. Không có lắng đọng các phức hợp miễn dịch.

Xơ hoá cầu thận dạng nốt: trong mong thận bao gồm một hoặc những nốt tròn, đồng nhất, ái toan, nhuộm PAS dương tính, nằm tại vị trí giữa những quai mao mạch, gọi là nốt Kimmelstiel-Wilson; (đây là hình hình ảnh đặc trưng của tổn thương thận vì tiểu đường). Phần cầu thận còn lại và những cầu thận khác bao gồm hình ảnh tổn yêu mến xơ hoá lan tỏa.

*

Hình 15 : Xơ hóa ước thận dạng nốt trong dịch thận vì tiểu đường, những nốt Kimmelstiel-Wilson bắt mầu tím đỏ (*) với cách thức PAS.

Liên hệ lâm sàng: khởi đầu bệnh nhân chỉ tất cả tiểu đạm nhẹ. Khi đã có tiểu đạm, mặc dù có kiểm soát điều hành được con đường huyết cũng không thể ngăn chặn được diễn tiến căn bệnh thành xơ cứng thận. đái đạm thường kèm theo với các biểu lộ bệnh lý vi mạch khác như bệnh võng mạc do tiểu đường. Căn bệnh diễn tiến đến suy thận trong tầm 6 năm.

Viêm cầu thận tiến triển cấp tốc (Rapidly progressive glomerulonephritis) :

Về mô dịch học là viêm mong thận liềm thể (crescentic glomerulonephritis) do trong viêm cầu thận tiến triển nhanh, nhiều phần các mong thận bao gồm tình trạng tăng sinh tế bào biểu mô tạo nên thành những liềm tế bào bên dưới bao Bowman.

Viêm ước thận liềm thể kèm theo với các tổn thương không giống của mong thận. Rất có thể chia ra 3 nhóm:

Týp I: có và ngọt ngào trên màng lòng tự chống thể IgG phòng màng đáy cầu thận. Một vài trường hợp, các tự kháng này cũng đính được với màng đáy mao mạch phế nang, làm dịch nhân tất cả thêm triệu bệnh xuất tiết phổi kề bên suy thận, điện thoại tư vấn là hội triệu chứng Goodpasture.

Týp II: là đổi thay chứng của các viêm mong thận do ngọt ngào và lắng đọng phức hòa hợp miễn dịch (viêm ước thận hậu lây nhiễm trùng, lupus, căn bệnh thận IgA…).

Týp III: có cách gọi khác là týp nghèo miễn dịch (pauci-immune type) do không kiếm thấy được lắng đọng của kháng thể kháng màng lòng hoặc phức tạp miễn dịch như 2 týp trên. Trong tiết thanh của đa số bệnh nhân, tất cả kháng thể ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody) chống những protein có trong bào tương của BCĐNTT. Bởi vậy, ở ba phần tư số người bị bệnh viêm cầu thận liềm thể týp III, tất cả thêm các triệu chứng của các bệnh lý viêm mạch máu hệ thống (thí dụ viêm mạch Wegener, viêm đa động mạch dạng nốt...) vị kháng thể ANCA có công dụng hoạt hoá những BCĐNTT, làm cho tổn mến tế bào nội tế bào mạch máu.

Hình thái tổn thương: (Hình 16)

Đại thể: Thận to, nhợt màu, trên bề mặt có chấm xuất huyết.

Vi thể: Liềm thể được tạo bởi những tế bào biểu mô lá kế bên bao Bowman tăng sinh, những đại thực bào và mônô bào; đan xen giữa các lớp tế bào của liềm thể là các dải fibrin. Tất cả hình hình ảnh vỡ màng lòng khi điều tra khảo sát dưới kính hiển vi năng lượng điện tử.

Liên hệ lâm sàng: căn bệnh nhân có tiểu máu, đạm niệu trung bình, có thể có cao huyết áp và phù. Đa số bệnh nhân tất cả thiểu niệu nặng. Bệnh diễn tiến hối hả đến suy thận trong tầm vài tuần hoặc vài tháng, căn bệnh nhân rất cần được được thanh lọc thận hoặc gắng thận. Cố gắng huyết tương chỉ có ích đối với những bệnh nhân bị hội triệu chứng Goodpasture.