Bệnh thần kinh ngoại biên cấp tính và bán cấp tính

Viêm nhiều rễ cùng dây thần ghê là bệnh tật viêm cùng mất myelin ở hệ thống dây thần khiếp ngoại biên.

Bạn đang xem: Bệnh thần kinh ngoại biên cấp tính và bán cấp tính

Phân loại: có 5 thể:

- Viêm đa rễ cùng dây thần kinh mất myelin cung cấp tính (hội hội chứng Guillain Barre). Hay AIDP(Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy).

- Viêm nhiều rễ cùng dây thần ghê mất myelin mạn tính - CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy).

- Viêm sợi trục thần tởm vận động cảm hứng cấp tính (AMSAN).

- Viêm gai trục thần gớm vận động cung cấp (AMAN).

- Hội hội chứng Miler fisher (MFS).

1. Viêm đa rễ và dây thần ghê mất myelin cấp cho tính (hội bệnh Guillain Barre)

1.1. Nguyên nhân

- Bệnh mở ra sau 1 mang đến 3 tuần sau truyền nhiễm virus herpes, hoặc sởi, hồng ban, thuỷ đậu, quai bị, nhiều lúc khởi căn bệnh sau tiêm chủng hoặc phẫu thuật.

- đa phần là sau thời điểm mắc bệnh nhiễm trùng vì Campylobacter, một lây truyền trùng do ăn uống thịt gia cố gắng không được nấu chín kỹ.

- sau khi nhiễm Influenza virut (vi rút dịch cúm), Epstein-Bar virus (gây dịch bạch cầu solo nhân truyền nhiễm khuẩn, u lympho Burkitt, ung thư biểu mô mũi hầu họng…), HIV, Mycoplasma (viêm phổi).

- sau khi phẫu thuật.

- sau khi bị căn bệnh u lympho Hodgkin.

- hãn hữu khi xảy ra sau khi tiêm vắc xin cảm cúm hoặc các vắc xin không giống trong tiêm chủng sinh sống trẻ nhỏ.

1.2. Sinh bệnh học

Viêm nhiều rễ với dây thần kinh phạm phải do bội phản ứng viêm tự miễn. Các cytokin tiền viêm được giải phóng đang tìm thấy tăng trong ngày tiết thanh như: IL -37, IL -17 A, IFN gamma, TNF alpha, trong dịch óc tủy IL-37, IL-17A tăng cao hơn nhóm chứng. Tìm được kháng thể GM1 (monosialogonglia side), GD1a, GD1b, Gal Nac-GD1a trong huyết thanh nếu bệnh nhân trước đó nhiễm vi khuẩn Campylobacter jejuni. IgG, IgM ngơi nghỉ dây thần kinh bị viêm nhiễm dưới kính hiển vi điện tử, vấp ngã thể C3,C4 trong huyết thanh giảm.

Hình 1. Cách thức bệnh sinh của viêm đa rễ dây thần kinh

1.3. Mô bệnh học

Khởi đầu là những tổn thương xơ hóa bao myelin,phân hoá bao Schawann, nút Ranvier,các tua trục và tổn yêu đương tế bào thần kinh.và tổn thương ngược hướng lên thân của tế bào thần tởm kèm theo hiện tượng thâm lây nhiễm của tế bào lympho và các đại thực bào, phù nề và ứ huyết những mao cai quản của dây thần kinh tuỷ sống và các hạch gai. Những tổn mến này làm cho những rễ thần kinh cùng nhất là các dây thần gớm bị cắt đoạn. Lúc tổn thương nặng thì thấy thoái hoá tua trục thần kinh.

Tổn thương rất có thể lan mang lại màng óc cứng, hình hình ảnh viêm quanh các tĩnh mạch trong khoang dưới nhện. Thoái hóa myelin của cột sau, con đường gai, tiểu não, các mạch ngày tiết trong hóa học trắng của cung cấp cầu đại não.

Hình 2. Quy mô tổn yêu mến myelin của dây thần kinh.

1.4. Lâm sàng và chẩn đoán

- Lâm sàng:

Triệu chứng ban đầu: 1/2 các trường hợp bao gồm rối loạn cảm giác đau, dị cảm ở những chi hoặc bệnh mở ra đột ngột liệt 2 bỏ ra dưới, xuất xắc yếu những nhóm cơ.

Liệt có đặc thù đối xứng, liệt ngọn chi nhiều hơn thế nữa gốc chi, có không ít trường hợp liệt đồng hầu như gốc chi giống như ngọn chi. Liệt rất có thể lan lên 2 đưa ra trên, liệt các dây thần gớm sọ não IX,X, XI, VII.

10% liệt mượt tiến triển nặng, liệt cơ hô hấp phải yêu cầu đến hô hấp hỗ trợ.

Hệ thần tởm giao cảm bị tổn thương rất có thể biến loàn tuần hoàn, loạn nhịp tim, tăng huyết áp, hoặc hạ huyết áp.

- Đánh giá bán mức độ liệt:

+ Độ 0: công dụng vận cồn bình thường.

+ Độ 1. Triệu bệnh tổn thương tối thiểu.

+ Độ 2-3: Đi lại yếu, (vận đụng yếu) buộc phải sự góp đỡ.

+ Độ 4: Liệt , ở hoặc ngồi tại chỗ.

+ Độ 5: Liệt vận động, liệt cơ hô hấp yêu cầu hô hấp hỗ trợ.

+ Độ 6: Tử vong.

- Cận lâm sàng:

+ cách làm máu: vào giới han bình thường.

+ Dịch óc tuỷ: những ngày đầu hoàn toàn có thể bình thường, phân ly đạm tế bào sau ngày thứ 7-10 (số lượng tế bào bình thường, albumin tăng dưới 1g/l). Dịch não tủy bao gồm thể bình thường trong suốt quá trình của bệnh.

+ Điện thần kinh cơ: vận tốc dẫn truyền chuyển vận giảm, thời gian tiềm kéo dài.

- Tiến triển bệnh:

Bệnh tình tiết qua 3 quá trình căn cứ vào tổn thương vận động:

+ giai đoạn cấp: kéo dãn dài 2-15 ngày tự lúc tất cả triệu chứng thuở đầu đến liệt về tối đa.

+ tiến độ tiếp diễn: 7-15 ngày liệt vận động về tối đa cho đến lúc có dấu hiệu bình phục.

+ giai đoạn bình phục.

- Chẩn đoán phân biệt:

+ căn bệnh do rối loạn chuyển hoá dây thần kinh:

* thiếu c B1, B12, Folate, Niacin, Pantothenic.

* bệnh hệ thống: tăng Urê máu, đái đường, myeloma những nơi u ác tính.

+ Khuyết tật gửi hoá bẩm sinh:

* Porphyria

* loàn dưỡng chất trắng não-thượng thận.

Xem thêm: Ngậm Máng Tẩy Trắng Răng Trong Bao Lâu, Thời Gian Để Tẩy Trắng Răng Mất Bao Lâu

* Loạn đưa hoá Pyruvate.

+ Ngộ độc dây thần kinh vị thuốc: Vincristine, Nitrofurantoin, Isoniazid.

+ Ngộ độc rễ thần kinh do kim loại nặng: Carbon monoxide

+ căn bệnh di truyền dây thần kinh.

- thay đổi chứng:

Hội chứng này gây ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh cần bệnh nhân rất có thể bị các biến chứng sau:

+ nặng nề thở: việc yếu cùng liệt cơ hoàn toàn có thể lan tới những cơ hô lôi kéo tới tử vong. Bên trên 30% những bệnh nhân mắc hội chứng này bắt buộc dùng tới việc hỗ trợ của dòng sản phẩm thở lúc nhập viện điều trị.

+ Tê bì và các cảm hứng khác: phần lớn những những triệu bệnh này sẽ dần mất đi, chỉ còn một phần nhỏ vẫn còn đấy triệu triệu chứng này.

+ những vấn đề tim mạch cùng huyết áp: huyết áp lên xuống thất thường với loạn nhịp tim cũng là đông đảo biến chứng hay chạm chán của hội hội chứng Guillain-Barre.

+ các cơn đau:hơn một phần hai số bệnh nhân thấy lộ diện các lần đau thần kinh nghiêm trọng và nên dùng tới thuốc sút đau để triển khai giảm những cơn đau.

+ Rối loạn công dụng của ruột với bàng quang: liệt ruột hoặc bàng quang, thiết yếu giữ được thủy dịch cũng là số đông biến hội chứng của bệnh.

+ lộ diện các cục máu đông: do phải nằm không cử động nên nguy cơ tiềm ẩn phát triển những cục đông máu là rất cao. Cho nên vì vậy bệnh nhân sẽ được dùng thuốc nhằm hỗ trợ, mang đến tới lúc nào bệnh nhân có thể tự tải được.

+ Loét: cũng do bệnh dịch nhân cần nằm một nơi không chuyên chở được nên nguy cơ loét nơi nằm là rất cao. Lăn trở thường xuyên để giúp tránh được triệu chứng này.

+ lại tái phát bệnh: 5% số người mắc hội triệu chứng này có công dụng tái phát đợt cấp trong số những năm tiếp theo.

1.5. Điều trị

- theo dõi và quan sát sát tính năng hô hấp, trường hợp liệt cơ hô hấp chuyển mang đến điều trị tich rất thở máy.

- Gamma globulin 1g/kg / ngày × 2 ngày. Tổng liều 2g/kg cân nặng nặng.

- Hoặc Solumedrol 10mg/kg × 5 ngày.

- những vitamin nhóm B: B1, B6, B12.

- bổ dưỡng đủ con số và hóa học lượng, massas vận động.

- nuốm plasma ở trẻ nhỏ chưa được phân tích tích cực tuy nhiên ở người lớn thì tất cả hiệu quả.

2. Viêm đa rễ và dây thần gớm mất myelin mạn tính (CIDP)

Viêm nhiều rễ và dây thần ghê mạn tính không nhiều gặp, là căn bệnh tự miễn, bệnh kéo dãn hàng tháng.

2.1. Lâm sàng:

- náo loạn vận động:

Bệnh nhân yếu nhiều cơ bên trên cơ thể, dẫn đến liệt. Triệu bệnh thường đối xứng ở nhì bên khung người và những cơ ở vùng gốc chi thường bị ảnh hưởng nhiều hơn. Sau khi khởi phát căn bệnh vài ngày, liệt vận động có thể lan lên những vùng chi khác, đôi lúc liệt cả những cơ vùng thân mình gây suy hô hấp, liệt các cơ vùng mặt, miệng họng hầu tạo sặc. Cơ lực giảm, kèm theo bớt trương lực cơ và xôn xao phản xạ gân xương của những vùng bên trên cơ thể. Hiện tượng kỳ lạ teo cơ rất ít gặp.

- náo loạn cảm giác:

Bệnh diễn tiến nhanh với xôn xao các cảm hứng nông như kia bì, dị cảm sống bàn chân, tiếp nối lan lên cẳng chân, đùi cùng tay. Những rối loạn cảm giác sâu cũng hoàn toàn có thể gặp.

- rối loạn thần ghê thực vật:

Biểu hiện bởi những dấu hiệu: tiết các mồ hôi, áp suất máu tăng, mạch nhanh, domain authority tái.

- náo loạn cơ tròn: náo loạn đại tiểu tiện.

2.2. Cận lâm sàng

- Dịch não tủy: Phân ly albumin/tế bào: albumin tăng 2.3. Chẩn đoán

- Chẩn đoán xác định: yếu hèn liệt di chuyển ngoại biên trên 1 tháng, dịch não tủy bao gồm tăng albumin, số lượng tế bào bình thường.

- Chẩn đoán phân biệt: bệnh dây thần tởm vận động cảm xúc di truyền.

2.4. Điều trị:

Prednisolon 1-2 mg/kg/ ngày, điều trị bí quyết ngày khi lâm sàng có tiến triển tốt, liều bớt dần 0,5mg/kg phương pháp ngày tiếp tục trong 6 tháng sau thời điểm khỏi bệnh.

3. Viêm gai trục thần kinh vận động cấp tính (AMAN)

- Lâm sàng liệt mềm 2 chân ưu rứa liệt cội chi.

- Cận lâm sàng: thăm dò điện cơ cùng với điện cực bề mặt: biên độ của phức tạp điện thế hoạt động của cơ (CMAP) giảm, khoảng thời gian của CMAP bình thường, bề ngoài bình thường, thời hạn tiềm ngoại vi bình thường hoặc tăng 60%.

- Điều trị như hội chứng Guillain Barre.

- Bệnh bao gồm tiên lượng tốt.

4. Viêm gai trục thần khiếp vận động cảm giác cấp tính (AMSAN)

- Lâm sàng quanh đó liệt mềm 2 chân, rối loạn cảm giác như tê, dị cảm

- Cận lâm sàng: điện cơ bề mặt: tinh vi điện thế hoạt động vui chơi của dây thần kinh xúc cảm (SNAP), biên độ sút hay mất, khoảng thời hạn của SNAP bình thường, kiểu dáng bình thường, vận tốc dẫn truyền bình thường hay giảm.

- Điều trị như hội chứng Guillain Barre.

- Bệnh tất cả tiên lượng tốt.

5. Hội hội chứng Miller Fisher (MFS)

- Liệt dây vận nhãn ngoài, xôn xao thăng bằng, mất sự phản xạ gân cơ. Triệu chứng thứ nhất là chú ý đôi, liệt dây VII ngoại biên cả phía 2 bên ở một nửa trường hợp, liệt vận nhãn trong nghỉ ngơi 2/3 trẻ con em.

- Dịch não tủy tăng dịu protein, nhiều khi có tăng dịu bạch cầu. Điện cơ dây vận động, cảm giác bình thường. Đã phạt hiện chống thể phòng ganglioside GQ1b một thành phần bao gồm trong lipopolysaccharide của Campylobacter jejuni nghỉ ngơi 96% người bị bệnh MFS. Chống thể này bủa vây sự bài trừ acetylcholin từ trên đầu tận cùng của dây thần kinh vận chuyển và dây thần kinh vận nhãn.

- diễn biến kéo dài trong 1-2 tuần sau thuyên giảm.

- Chẩn đoán minh bạch với viêm thân não, u tè não, cơ mà MFS tổn hại dây ngoại biên và cộng hưởng từ óc bình thường.