BỆNH HỒNG CẦU HÌNH LIỀM LÀ ĐỘT BIẾN GÌ

      8

Nội Dung bài Viết

Bệnh thiếu ngày tiết hồng mong hình liềm có nguy khốn không?Cách điều trị thiếu máu hồng mong hình liềm

Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm (Sickle cell disease, viết tắt SCD) tạo ra những đổi mới chứng phức hợp và nguy hại tử vong cao. Bệnh dịch thường gặp mặt ở trẻ em dưới 5 tuổi. Xác suất bệnh nhân mắc những nhất là ngơi nghỉ Châu Phi, từng năm có tầm khoảng 300.000 – 500.000 trẻ nhỏ sinh ra với chứng rối loạn máu di truyền. Hiện nay, chưa tồn tại cách chữa trị trị cho tất cả những người bị thiếu huyết hồng cầu hình lưỡi liềm, tuy nhiên các phương thức điều trị rất có thể làm giảm đau cùng giúp chống ngừa các vấn đề tương quan đến bệnh lý này. Vậy dịch hồng ước hình lưỡi liềm là gì? Hãy cùng tìm hiểu bài viết dưới đây.

Bạn đang xem: Bệnh hồng cầu hình liềm là đột biến gì

Thiếu máu hồng cầu hình liềm là gì?

*

Thiếu huyết hồng ước hình liềm hay còn gọi hồng mong lưỡi liềm, là một trong bệnh thiếu máu di truyền. Đây là tình trạng không tồn tại đủ tế bào hồng cầu trẻ trung và tràn đầy năng lượng để mang oxy đi mọi cơ thể. Các tế bào hồng cầu bình thường có hình trụ và hoàn toàn có thể di chuyển tiện lợi qua những mạch máu, giúp chuyển vận oxy cho các phần tử của cơ thể. Khi mắc dịch thiếu huyết hồng ước hình lưỡi liềm, những tế bào hồng mong trở nên cứng, dính và bao gồm hình dạng giống hệt như lưỡi liềm hoặc mặt trăng khuyết.

Những tế bào gồm hình dạng phi lý này có thể bị mắc kẹt trong số mạch máu nhỏ, dẫn mang lại làm chậm trễ hoặc chặn lưu lượng máu chứa oxy và dinh dưỡng đến các thành phần của cơ thể. Điều kia dẫn mang đến tình trạng những mô và ban ngành bị tổn hại bởi vì không được cung ứng đủ máu. Số đông các mái ấm gia đình có gen hình thức hồng cầu lưỡi liềm phần nhiều đến tự châu Phi, Ấn Độ, Địa Trung Hải, Ả Rập Xê-út, quần đảo Ca-ri-bê, Trung Mỹ cùng Nam Mỹ. Bệnh nhân thiếu huyết hồng ước hình liềm bao gồm da màu sắc sậm chiếm tỷ lệ cao nhất.

Triệu triệu chứng thiếu tiết hồng ước hình liềm

Triệu chứng thịnh hành của thiếu ngày tiết hồng cầu hình liềm bao gồm:

Thiếu tiết mãn tính: những tế bào hồng cầu hình lưỡi liềm thuận lợi bị phá vỡ lẽ và bị tiêu diệt đi, khiến cho người bệnh không tồn tại đủ tế bào hồng cầu.Nhịp tim nhanh, mệt nhọc mỏi: không có đủ tế bào hồng cầu, khung người bạn ko thể nhận ra oxy cùng dinh dưỡng bắt buộc thiết.Sưng tấy ở tay với chân: Sưng là do những tế bào hồng cầu hình liềm ngăn ngừa lưu lượng máu mang lại tay và chân.Vàng da, chậm lớn: Sự thiếu vắng các tế bào hồng mong khỏe mạnh có thể làm chậm rãi sự tăng trưởng ngơi nghỉ trẻ sơ sinh với trẻ em, dẫn đến trì hoãn quy trình dậy thì ở thanh thiếu niên.Nhiễm khuẩn mũi xoang, phổi, con đường tiết niệu tái đi tái lại: các tế bào hình liềm hoàn toàn có thể làm tổn thương một phòng ban giúp cơ thể chống lại truyền nhiễm trùng (như lá lách), khiến người dịch dễ bị truyền nhiễm trùng hơn.Các cơn đau kinh hoàng ở ngực, bụng, khớp cùng trong xương, kéo dãn dài vài giờ mang lại vài tuần.Vấn đề về trung bình nhìn: những mạch máu bé dại cung cung cấp cho mắt của tín đồ bệnh có thể bị bít bởi các tế bào hình liềm dẫn cho làm hư võng mạc (phần mắt xử lý hình hình ảnh trực quan) dẫn đến các vấn đề về thị lực.

Hồng ước lưỡi liềm là bệnh bẩm sinh khi sinh ra nhưng đề nghị sau 4 mon tuổi, những triệu chứng mới xuất hiện. Dường như bạn cần xem xét các triệu chứng căn bệnh hồng ước lưỡi liềm ngơi nghỉ trẻ em để có biện pháp kịp thời. Rất có thể có các triệu hội chứng khác không được đề cập. Nếu bạn có ngẫu nhiên thắc mắc nào về những dấu hiệu bệnh, hãy đọc ý kiến chưng sĩ.

Nguyên nhân khiến thiếu huyết hồng cầu hình liềm

*

Thiếu ngày tiết hồng cầu hình liềm tạo ra do bỗng biến ở ren cấu thành hemoglobin một hợp chất giàu sắt và tạo nên máu có màu đỏ. Hemoglobin là thành phần của những tế bào hồng cầu, được cho phép hồng ước mang oxy từ phổi đến những cơ quả khác của cơ thể và mang khí CO2 từ bỏ cơ quan đến phổi để thải ra ngoài môi trường.

Trong phần lớn trường phù hợp bình thường, khung người tạo hemoglobin mạnh khỏe được gọi là hemoglobin A. Những người có bệnh thiếu máu hồng ước hình liềm chế tác hemoglobin S – S là viết tắt của hồng ước hình liềm. Những gen tế bào hồng cầu hình liềm được dt từ nắm hệ này sang vậy hệ sau theo hình thức gen lặn bên trên nhiễm sắc đẹp thể thường. Điều này tức là cả phụ vương và bà bầu phải truyền khiếm khuyết gen thì đứa trẻ new bị mắc bệnh.

Nếu chỉ có một bố mẹ truyền gen tế bào hình liềm đến đứa trẻ, đứa trẻ đó sẽ vẫn có có tế bào hình lưỡi liềm. Cùng với một gen huyết sắc đẹp tố thông thường và một dạng khuyết thiếu của gen, những người này có điểm sáng là những cơ quan tạo thành tế bào hồng cầu bình thường và cả hemoglobin hồng mong hình liềm. Huyết của họ rất có thể chứa một trong những tế bào hồng mong hình liềm, nhưng thường không có triệu chứng. Tuy nhiên, những đối tượng người tiêu dùng này vẫn với gen mầm bệnh, có nghĩa là họ hoàn toàn có thể truyền những gen khiếm khuyết cho con cái của họ.

Xem thêm: Máy Đánh Răng 360 Tự Động V, Có Nên Dùng Bàn Chải Đánh Răng Điện

Đối cùng với trường phù hợp cả ba và bà bầu đều với hồng cầu lưỡi liềm, khi sinh nhỏ sẽ có:

25% cơ hội trẻ hình thành không bị ảnh hưởng bởi bệnh;50% trẻ hình thành sẽ với yếu tố di truyền lặn, tuy vậy bệnh không có bộc lộ ra ngoài;25% thời cơ trẻ hiện ra bị hồng ước lưỡi liềm.

Yếu tố nguy cơ

Nguy cơ thiếu tiết hồng cầu hình liềm là vượt kế di truyền. Đối với các em bé xíu được hiện ra với dịch thiếu ngày tiết hồng ước hình liềm, cả hai cha mẹ phải mang gen tế bào hồng ước hình liềm. Gene này đặc trưng phổ đổi mới ở châu Phi, Tây Ban Nha, Địa Trung Hải, Trung Đông và tổ tiên Ấn Độ. Trên Hoa Kỳ, thông dụng nhất là tín đồ da đen và cội Tây Ban Nha.

Bệnh thiếu ngày tiết hồng mong hình liềm có nguy khốn không?

*


1. Biến hội chứng của bệnh dịch thiếu huyết hồng mong hình liềm bao gồm:

Đột quỵ: Đột quỵ rất có thể xảy ra nếu những hồng mong hình lưỡi liềm ngăn lưu lượng máu mang lại một số khu vực trong não. Dấu hiệu của tự dưng quỵ bao gồm co giật, yếu ớt hoặc kia tay cùng chân, khó khăn nói đột ngột và mất ý thức. Nếu bạn bệnh có ngẫu nhiên dấu hiệu và triệu triệu chứng nào, cần phải sơ cứu nhanh và đưa theo cấp cứu giúp ngay lập tức. Bởi vì đột quỵ hoàn toàn có thể gây tử vong.

Hội chứng ngực cung cấp (acute chest syndrome): Đây là biến hóa chứng rất có thể đe dọa cho tính mạng, người bệnh vẫn thấy nhức ngực, nóng và khó thở. Hội triệu chứng ngực cung cấp (acute chest syndrome) rất có thể do nhiễm trùng phổi hoặc do những tế bào hình lưỡi liềm chặn những mạch tiết trong phổi.

Tăng áp động mạch phổi: những người bị thiếu huyết hồng mong hình lưỡi liềm rất có thể bị áp suất máu cao trong phổi (tăng áp suất máu phổi). Biến hội chứng này thường ảnh hưởng đến người to hơn là trẻ con em. Nghẹt thở và mệt mỏi là triệu chứng phổ biến của biến bệnh này với nặng hoàn toàn có thể gây tử vong.

Tổn yêu đương cơ quan: Khi những tế bào hình lưỡi liềm ngăn lượng máu lưu lại thông đến các cơ quan, rất có thể gây tổn thương đến các thứ trong ruột và dẫn đến tử vong. Thiếu ngày tiết mãn tính rất có thể làm tổn thương những dây thần kinh và các cơ quan tiền trong cơ thể, bao hàm thận, gan cùng lá lách.

Mù mắt: những tế bào hình liềm rất có thể chặn những mạch máu nhỏ tuổi cung cấp dinh dưỡng cho mắt. Theo thời gian, dẫn tới làm hỏng thành phần mắt cách xử trí hình ảnh trực quan cùng dẫn mang đến mù lòa.

Sỏi mật: Tế bào hình liềm ko dễ thay đổi hình dạng, do vậy chúng thường dễ bị vỡ, hay còn gọi là tán huyết. Hồng cầu bình thường sống khoảng 90 mang đến 120 ngày, nhưng các tế bào hình liềm chỉ sinh sống 10–20 ngày. Sự phân hủy của các tế bào hồng cầu tạo thành một hóa học được hotline là bilirubin, nếu cơ thể có nồng chiều cao bilirubin trong máu có thể dẫn đến sỏi mật.

Bệnh Priapism (Cương cứng kéo dài): Đàn ông bị thiếu huyết hồng cầu hình lưỡi liềm hoàn toàn có thể bị đau, cương cứng kéo dài. Khi xẩy ra ở một số phần tử khác của cơ thể, các tế bào hình liềm rất có thể chặn các mạch tiết trong dương vật. Điều này hoàn toàn có thể làm tổn thương dương vật và dẫn cho bất lực.

2. Khi nào cần gặp mặt bác sĩ?

Mặc cho dù thiếu tiết hồng ước hình lưỡi liềm hay được chẩn đoán làm việc trẻ sơ sinh hoặc ở quy trình phôi thai, nhưng nếu như bạn hoặc cô bạn phát triển bất kỳ vấn đề sau đây, hãy đi khám bác bỏ sĩ ngay:

Các cơn đau không rõ tại sao của đợt đau dữ dội, ví dụ như đau sống bụng, ngực, xương hoặc khớp.Sưng làm việc tay hoặc chân.Bụng sưng, quan trọng đặc biệt nếu quanh vùng này mượt khi chạm vào.Sốt: những người bị thiếu ngày tiết hồng cầu hình lưỡi liềm có nguy cơ tiềm ẩn nhiễm trùng cao hơn nữa và sốt hoàn toàn có thể là dấu hiệu thứ nhất của lây lan trùng.Da nhợt nhạt, xanh xao.Da tất cả màu màu kim cương hoặc tròng trắng của đôi mắt bị vàng.

Nếu bạn bệnh chạm chán phải ngẫu nhiên dấu hiệu hoặc triệu hội chứng của bỗng dưng qụy bên dưới đây, hãy hotline cấp cứu hoặc đi đến cơ sở Y tế sớm nhất ngay lập tức, bao gồm:

Nhận thấy cơ liệt một bên hoặc yếu nghỉ ngơi mặt, cánh tay hoặc chân.Lú lẫn.Khó vận chuyển hoặc nói chuyện.Mất hoặc sút thị lực bất thần không rõ nguyên nhân; hoặc đau đầu, tức.

Cách khám chữa thiếu huyết hồng cầu hình liềm

*

1. Chẩn đoán dịch thiếu ngày tiết hồng mong hình liềm

Bác sĩ đã chẩn đoán hồng ước lưỡi liềm dựa trên bệnh sử của người thân trong gia đình và mang lại làm xét nghiệm máu nhằm tìm thiếu tiết hồng ước hình liềm cũng tương tự các hemoglobin hốt nhiên biến. Trẻ có thể được chẩn đoán sớm nếu như bạn cho con trẻ xét nghiệm huyết ngay sau khi chào đời.

2. Cách thức điều trị thiếu máu hồng cầu hình liềm

Cho đến nay, việc điều trị dịch hồng cầu hình liềm vẫn còn chạm chán nhiều cực nhọc khăn, tập trung chính vào điều trị triệu chứng và điều trị triệt căn.

Điều trị triệu chứngTrẻ bị thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm bao gồm thể bước đầu dùng penicillin kháng sinh lúc 2 tháng tuổi và tiếp tục dùng thuốc cho đến khi tối thiểu 5 tuổi. Làm vì thế giúp ngăn ngừa nhiễm trùng, như viêm phổi, có thể đe dọa tính mạng so với trẻ sơ sinh hoặc con trẻ bị thiếu ngày tiết hồng ước hình lưỡi liềm.Nếu chúng ta hoặc trẻ quá đau cùng thuốc uống không có tác dụng, bác bỏ sĩ sẽ tiêm trực tiếp vào cơ hoặc khớp thuốc giảm đau loại bạo gan như narcotic (ức chế thần ghê để giảm đau).Giảm sinh hồng ước liềm bởi hydroxyure truyền tiết khi tất cả thiếu ngày tiết nặng. Hydroxyurea khắc chế tủy chế tạo hồng mong lưỡi liềm sẽ được chỉ định bởi bác bỏ sĩ để ngăn cơn đau xuất hiện thêm thường xuyên.Cung cấp oxy cho dịch nhân trong những đợt cấp.Xử trí những biến hội chứng của dịch như đột qụy não, viêm phổi, suy sút thị lực…Điều trị triệt cănSử dụng biện pháp tế bào gốc hay ghép tủy xương (tủy xương bệnh lý sinh hồng mong liềm của bệnh dịch nhân sẽ tiến hành diệt sạch với thay bởi những tế bào tủy xương bình thường). Tuy nhiên, phương pháp này cũng có tương đối nhiều biến chứng gian nguy và chỉ thực hiện được ở phần nhiều trung tâm huyết học khủng và hiện đại.Ngoài ra, các nhà công nghệ đang tiến hành một số phương pháp điều trị new được thực nghiệm trên động vật như biện pháp gen; phương pháp dùng nitric ôxit để gây giãn mạch, chống tắc quan trọng và một trong những thuốc làm cho tăng thêm vào fetal hemoglobin, là loại hemoglobin hoàn toàn có thể ức chế cung ứng hemoglobin bệnh lý tạo ra hồng ước hình liềm…Chế độ sống phù hợp

Những kinh nghiệm sinh hoạt giúp cho bạn hạn chế diễn tiến của hồng cầu lưỡi liềm:

Uống các nước;Thực hiện chính sách ăn lành mạnh, bổ sung folate hàng ngày;Tập thể dục nhẹ nhàng tăng sức đề kháng;Nên đi thăm khám, chống ngừa căn bệnh theo hướng dẫn và chỉ định của chưng sĩ;Không đi máy bay mà không có khoang áp suất;Không sử dụng quá thuốc giảm đau;Không sử dụng quá rượu, bia và hóa học gây nghiện để giảm đau.

Đến nay, vấn đề điều trị dịch thiếu máu hồng cầu hình lưỡi liềm còn gặp rất những khó khăn. Do vậy, hãy dựa vào những thông tin về bệnh trên để phạt hiện dịch và thăm khám kịp thời, để giảm thiểu tình trạng thiếu máu với kìm chế những cơn phát bệnh gây nhức đớn…