Bệnh Giảm Tiểu Cầu Ở Trẻ Em

Dấu hiệu lâm sàng không biến đổi theo độ tuổi nhưng vì sao thì không giống nhau ở tuổi sơ sinh hay trẻ nhỏ lớn.

Bạn đang xem: Bệnh giảm tiểu cầu ở trẻ em

LÂM SÀNG

Giảm tiểu cầu gồm hể không tồn tại triệu triệu chứng đi kèm, nhưng thường thì gây đề xuất hội hội chứng xuất huyết:

Da.

Chấm xuất tiết (pétéchies).

Mãng xuất ngày tiết (ecchymose): thoải mái và tự nhiên hoặc sau va đụng nhẹ, chấn thương.

Niêm.

Chấm xuất máu trong miệng.

Xuất ngày tiết nướu răng.

Chảy ngày tiết mũi.

Xuất ngày tiết võng mạc.

Cơ quan, nội tạng.

Tiểu ra máu.

Xuất huyết tiêu hoá.

Xuất máu não - màng não là biến bệnh nặng nhất.

Tiên lượng nặng của xuất huyết giảm tiểu cầu không song song với con số tiểu cầu. Tuy nhiên xuất máu tự nhiên hoàn toàn có thể xảy ra khi số lượng tiểu cầu

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Cần xác minh tính chất trung ương hay ngoại biên qua xét nghiệm tủy đồ và khi:

Tế bào mẫu tiểu ước (megacaryocyte) ít hoặc ko có: sút sản xuất tè cầu.

Tế bào mẫu tiểu cầu tăng: hủy ngoại biên hoặc tiểu ước bị trợ thì giữ.

Nguyên nhân bớt tiểu cầu ở thời kỳ sơ sinh.

Do bớt sản xuất tiểu cầu.

Không bao gồm mẫu tè cầudo xương quay ko phát triển.

Bất hay nhiễm nhan sắc thể:tam sắc đẹp thể 13 (trisomie 13) và tam sắc thể 18.

Bệnh Fanconi(bất thường xuyên ngón cái, chậm trở nên tân tiến chiều cao, kì quái thận, rối loạn sắc tố da).

Bệnh của tiểu cầu:

Bệnh Wiskott - Aldrich: suy sút miễn dịch nặng, chàm ngoại trừ da, bệnh di truyền theo nhiễm nhan sắc thể X, cực kỳ nặng.

Bệnh May – Hezglin: bệnh dịch di truyền, tiểu cầu to đùng với sự hiện diện thể Dohle trong bạch cầu đa nhân.

Bệnh Jean - Bernard - Soulier: bởi vì thiếu glycoproteine màng IIb của đái cầu.

Bệnh sệt xương (xương hoá đá: osteopetrosis).

Xâm lấn tủy:bệnh bạch tiết bẩm sinh, khôn xiết hiếm.U nguyên bào thần kinh (neuroblastome).

Bệnh đưa hoá:với sự hiện diện của acid methyl malonic cùng isovalenic trong huyết - bệnh tim bẩm sinh tím.

Do diệt tiểu cầu.

Nguyên nhân trường đoản cú miễn:

Tự miễn: anti HPA (HPA = human platelet antigen).

Xuất huyết sút tiểu ước ở bà mẹ (xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn dạng mạn, lupus). Chị em dùng lợi tiểu cái Thiazide là trong số những nguyên nhân tạo xuất huyết bớt tiểu cầu sơ sinh nhưng chưa được chứng minh.

Nguyên nhân lan truyền trùng:

Nhiễm rất vi (rubéole, cytomegalovirus, HIV).

Đông tiết nội mạch.

Bướu mạch máu kếch xù (Kasabach - Merritt).

Giảm đái cầu đơn chiếc ở trẻ sơ sinh đủ tháng, với tổng trạng xuất sắc nên tìm vì sao tự miễn hoặc xuất huyết bớt tiểu cầu ở mẹ.

Nguyên nhân bớt tiểu ước ở trẻ em lớn.

Do giảm sản xuất tiểu cầu.

Bẩm sinh: như các nguyên nhân ở trẻ con sơ sinh.

Di truyền: dạng dịu .

Mắc phải:

Suy tủy.

Xâm lấn tủy do bệnh máu ác tính, u nguyên bào thần kinh, histiocytose, hội chứng thực bào tiết (do vi khuẩn EBV, CMV).

Thiếu vi-ta-min B12, folate.

Sau xạ trị, điều trị bằng chất hóa học.

Tiểu huyết dung nhan tố kịch phát đêm tối (bệnh Marchiafava - Michelli, rất ít ở trẻ con em).

Do hủy tiểu cầu.

XH bớt tiểu mong miễn dịch (vô căn): thường gặp nhất.

Sau cần sử dụng thuốc, sau nhiễm hết sức vi.

Bệnh tự miễn (Lupus).

Hội hội chứng tán tiết - tăng urê máu.

Đông ngày tiết nội mạch lan toả.

Bướu mạch máu khổng lồ.

Cường lách.

Sau truyền máu, sau ghép cơ quan.

Cơ chế phối hợp.

Nhiễm trùng nặng.

Nhiễm độc.

Ký sinh trùng (Leishmaniose, nóng rét).

Virus (rubéole, EBV, HIV).

THUỐC GÂY GIẢM TIỂU CẦU

Thuốc chống co giật, an thần

Diphenylhydantoin.

Carbamazepin.

Clonazepam.

Xem thêm: Mua Gì Thăm Người Mới Mổ - Thăm Bệnh Mua Gì Để “Thăm Có Tâm

Valproate de sodium.

Primidone.

Thuốc chống sinh

Sulfamid và sulfonamid.

Rifampicin.

Chloramphenicol.

Penicillin.

Cefalotin.

Thuốc khác

Muối vàng.

Quinidin.

Penicillamin.

Acid acetylsalicilic.

Digoxin.

Heparin cùng calciparin.

PHẦN II. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH

ĐẠI CƯƠNG

Định nghĩa

Giảm tiểu ước trầm trọng, mắc phải, với con số mẫu tiểu mong trong tủy bình thường và cuộc sống tiểu ước bị rút ngắn lại.

Đây là 1 trong những bệnh về máu ôn hòa thường chạm mặt nhất trong xuất huyết giảm tiểu cầu mắc phải ở trẻ em.

Bệnh hoàn toàn có thể xảy ra ở những lứa tuổi với thường từ bỏ 1-4 tuổi, trẻ phái nam = nữ, gia tốc khoảng 1/20.000 trẻ. Căn bệnh cảnh nhiễm khôn cùng vi được tìm kiếm thấy trước đó trong 50-60% các trường hợp.

Cơ chế

Dạng từ miễn: thường xảy ra sau một đợt nhiễm khôn cùng vi, phòng nguyên trên bề mặt tiểu mong kích thích các Lymphocyte helper và tiếp đến có sự hình thành kháng thể IgG. Bớt tiểu cầu do phá hủy tiểu mong trầm trọng, do những kháng thể IgG phụ thuộc vào màng tiểu mong (có sự thêm không đặc hiệu các tinh vi miễn dịch qua đoạn Fc hoặc đa số kháng thể phòng glycoproteine của màng tiểu mong như GPIIb / IIIa, GPIb / Ix).

Nhiễm rất vi rất có thể là tác nhân gây lộ diện các phòng thể nói trên: sởi, thủy đậu, rubella, EBV.

Lách: nơi tiêu hủy tiểu cầu, cũng là nơi cung cấp kháng thể với giữ vai trò quan trọng.

LÂM SÀNG

Khởi đầu: lộ diện những chấm xuất huyết, hoặc mãng xuất huyết, phủ rộng nhanh trong một vài giờ hoặc vài ngày.

Có thể search thấy lịch sử từ trước nhiễm khôn cùng vi hoặc ký sinh trùng một mon trước kia trong 30 - một nửa các ngôi trường hợp. Những siêu vi hay gây bệnh dịch là: Ebstein Barr, Cytomegalovirus, Rubéole, sởi, thủy đậu, quai bị, Toxoplasmose.

Hội triệu chứng xuất huyết:

Ngoài da: chấm xuất máu rải rác, ở 2 chi, có thể kết phù hợp với mãng xuất huyết.

Niêm mạc: bị chảy máu mũi, bị chảy máu nướu răng, xuất huyết kết mạc.

Nội tạng: hiếm hơn, dưới dạng xuất máu tiêu hoá, tè ra máu, thường xẩy ra trước xuất tiết màng não.

Khám lâm sàng: thường không phát hiện gì lạ, hoàn toàn có thể sờ thấy lách trong 10% những trường hợp. Bắt buộc soi đáy mắt tìm những dấu hiệu xuất ngày tiết võng mạc với tìm máu trong nước tiểu.

Bảng 1:Chỉ số Buchana

CẬN LÂM SÀNG

Huyết đồ: Tiểu ước

Chức năng máu tụ (TP, TCA, Fibrinogen) bình thường.

Tồng phân tích nước đái (tìm hồng cầu).

ANA lúc trẻ bên trên 8 tuổi (tìm bệnh tự miễn đi kèm).

Huyết thanh chẩn đoán HIV trong bệnh cảnh nghi ngờ.

Soi đáy mắt nếu như nhức đầu hoặc xuất máu nặng.

Tủy đồ: cần để ý đến trước dịch cảnh lâm sàng không rõ ràng.

Tùy tình huống:

Nhóm máu trường hợp xuất tiết nặng.

Scanner, MRI sọ óc khi tất cả nhức đầu.

Siêu âm bụng khi bao gồm đau bụng, xét nghiệm bụng không bình thường hoặc gồm tiểu máu.

Chống chỉ định:

Chọc dò tủy sống.

Thời gian máu chảy (TS).

Các thủ pháp xâm lấn.

DIỂN TIẾN- TIÊN LƯỢNG

Có khoảng 50-70%trẻ bị sút tiểu ước vô căn dạng cấp tính lui dịch trong vài ngày cho vài tuần hoặc bên dưới 3 tháng (với chữa bệnh hoặc không điều trị). Lui bệnh dịch được quan niệm khi số lượng tiểu mong > 150.000/mm3. Đa số các bệnh nhân không tồn tại xuất ngày tiết nặng cho dù tiểu mong

Dạng kéo dài khi triệu triệu chứng tồn tại từ 3 mang đến 12 tháng và dạng mạn tính được quan niệm khi kéo dãn dài trên 12 tháng, với đều đợt tiếp tục tái phát (10-20% diển tiến mạn tính). Tiếp tục tái phát thường xảy ra sau 1 lần nhiễm vô cùng vi hoặc chích ngừa.

Dạng xuấthuyết nặng nề được tìm thấy trong 3% các trường hợp trong những số ấy xuất huyết nội sọ chiếm 0.5%.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị những trường hòa hợp cấp

Thật ra hướng dẫn và chỉ định điều trị chưa rõ ràng và tiến triển của bệnh không tính trước được.

Chỉ định khám chữa dựa theo Score de Buchana:

Không chữa bệnh khi: Score từ bỏ 0 – 2 cùng tiểu cầu>10.000/mm3.

Quyết định điều trị khi : Score>3và/hoặc tè cầu

Corticoid (2 mg/kg x 2/ngày x 4 ngày) hoặc immunoglogobulin tĩnh mạch máu (IVIg) (0,8 - 1 g/kg).

Nếu tình trạng nguy kịch: Corticoid + IgIV ± truyền tiểu cầu đậm quánh (1 1-1 vị/ 5kg).

Sử dụng gammaglobuline:

Là lựa chọn trước tiên nhằm phương châm nâng tè cầu cấp tốc nhất.

Sau truyền Gammaglobuline, tiểu ước tăng nhanh (thường

Giá thành còn cao, được chỉ định và hướng dẫn khi trẻ nhỏ dại tuổi hoặc trong trường hợp giảm tiểu ước nặng, nguy cơ xuất tiết cao hoặc dạng kéo dài.

Tác dụng chưa được hiểu rõ: rất có thể do nhân tố Fc (Fragment Fc) phòng chặn những vật thụ cảm tiểu cầu, làm sút thực bào hoặc giảm sản xuất kháng thể.

Điều trị các trường vừa lòng mạn tính

Dạng mạn tính chiếm 10-20% những trường đúng theo và sút tiểu cầu > 12 tháng đối với lúc mở ra ban đầu.

Cần tầm rà soát các tại sao khác gây sút tiểu cầu: HIV, viêm gan C, CMV, suy tủy, bệnh collagen, bệnh tật tuyến giáp tự miễn...

Chỉ định tùy thuộc:tuổi, độ nặng trên lâm sàng, con số tiểu cầu.

Thực tế nếu con số tiểu cầu:

> 100.000 /mm3: trẻ rất có thể có cuộc sống thường ngày bình thường.

50.000 - 100.000 /mm3: có thể có cuộc sống thông thường nhưng cần tránh các sinh hoạt thể thao nguy hiểm.

20.000 - 50.000 /mm3: cần phải có cuộc sống yên tĩnh.

Lui bệnh thoải mái và tự nhiên trong dạng mạn tính: 30% sau 2 năm, và một nửa sau 5 năm. Lui dịch thường gặp ở trẻ nhỏ và khi lượng tiểu cầu không thật thấp.

Điều trị những dạng mạn bao gồm các loại thuốc như trong dạng cấp (Immunoglobuline, corticoid). Tránh sử dụng Corticoid kéo dãn dài do khắc chế tăng trưởng làm việc trẻ nhỏ, nếu cần sử dụng thì dùng cách ngày.

Nếu thất bại, lâm sàng nặng trĩu và chống trị thì sử dụng thuốc ức chế miễn dịch như Rituximab (đã được chứng minh hiệu quả).

Các dung dịch Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamid, không rõ tác dụng.

Cắt lách:

Chỉ định khi xuất huyết lại tái phát liên tục, những lần cùng nặng.

Cố cố không giảm càng tốt, nếu tất cả chỉ định thì sau 5 tuổi và sau chích ngừa kháng phế ước và Hemophilus influenzae. Sau cắt lách bắt buộc điều trị dự trữ liên tục bằng kháng sinh uống. Cắt lách rất có thể làm lui bệnh dịch trong 70% những trường hợp. Vào trường hợp thua thảm sau cắt lách, hoàn toàn có thể dùng lại Corticoid (đôi lúc lại tác dụng tốt).

Điều trị hỗ trợ

Tránh các vận động có nguy cơ tiềm ẩn gây gặp chấn thương (thể dục mạnh, nhẵn đá...)

Không dùng những thuốc nguy cơ tiềm ẩn gây chảy máu: Aspirine, phòng viêm không steroid.

TÓM TẮT

Xuất huyết giảm tiểu ước do lý do miễn dịch được tư tưởng khi tất cả giảm con số tiểu cầu (